签到天数: 142 天 连续签到: 1 天 [LV.7]常住居民III
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+ M9 u5 u, O9 r/ a* e5 w* |. L每个家庭都要注意:不要让这些血液病发展成白血病! 9 N6 Z- \. W2 x5 _
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1.骨髓增生异常综合征(MDS ):MDS是一组克隆性造血功能异常的疾病,表现为骨髓中病态造血,外周血血细胞减少,在2008年WHO分类中分为难治性单系血细胞减少、难治性多系血细胞减少、环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血、原始细胞增多的难治性贫血、存在独立5q-的MDS、不能分类的MDS、儿童MDS等。这些疾病均不是白血病,但是部分患者经历数月、数年后会逐渐演变进展为急性髓系白血病。
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2.原发性血小板增多症(ET) :由于基因异常,导致骨髓产生血小板的能力过剩,表现为骨髓中产生血小板的巨核细胞过度增殖,外周血血小板明显增多,患者发生血栓形成的风险剧增。据报道0.6-5%的ET患者会转化成急性髓系白血病。
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3.真性红细胞增多症(PV) :由于基因异常,导致骨髓产生红细胞的能力过剩,表现为骨髓中红系细胞过度增殖,外周血红细胞及血红蛋白浓度明显增多。少数患者也会在病程中逐渐演变进展为急性髓系白血病,报道的比例在1.5%-13.5%不等。, D: e+ x6 r I, W4 o
+ Y+ t0 ^# r# h3 O4.原发性骨髓纤维化(PMF ) :骨髓发生纤维化,丧失造血功能,由脾脏、肝脏等髓外器官代替造血,少数患者也会进展为白血病。5 \# S" w$ T0 W8 E# k( H; V) @5 J8 S
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5.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) :是一种获得性造血干细胞基因异常而导致的溶血性贫血,可表现为全血细胞减少。少数患者也会进展为白血病。
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6.淋巴瘤 :少数惰性B细胞淋巴瘤会发生向侵袭性淋巴瘤的转化,累及骨髓时会表现出淋巴细胞白血病的特点。
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8 S: j$ d1 N! E' W0 U; P: r3 v小结 :上述这些疾病的共同特点是造血发生了基因的异常,导致了各种不同的病理过程及临床表现,在疾病进展演变过程中部分病例还会不断发生其他的染色体、基因异常,最终出现白血病的表现,其实这种白血病与原发的白血病在病理过程中还有一些区别,治疗更困难,预后更差。
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